Ziarnica złośliwa (Lymphogranulomatosis maligna; LGM, choroba Hodgkina) należy do chorób rozrostowych układu chłonnego.
Jej etiologia nadal jest niejasna. Ma ona cechy zarówno schorzenia nowotworowego jak i zapalno-rozrostowego. Na rozwój ziarnicy może mieć wpływ infekcja wirusem Epstrina-Barr powodująca transformację nowotworową. Choroba Hodgkina pojawia się zwykle miedzy 20 a 40 rokiem życia. W ciągu ostatnich lat obserwuje się wzrost zachorowań. Zachorowalność wśród kobiet wynosi ok. 3,3 na 100 tysięcy, a u mężczyzn 2,2 na 100 tysięcy. Z ciążą ziarnica współistnieje od 1:1000 do 1:6000 przypadków.
Ciąża najczęściej nie ma wpływu na obraz kliniczny ziarnicy. Początek choroby zwykle jest mało charakterystyczny, a nawracająca gorączka jest jednym z najwcześniejszych objawów. Dodatkowo występują poty nocne, spadek masy ciała, znaczne osłabienie, bóle kostne oraz świąd skóry. Do najbardziej charakterystycznych objawów klinicznych należy powiększenie węzłów chłonnych. Z czasem mogą one tworzyć pakiety. Powiększone, twarde, niebolesne węzły najczęściej stwierdza się w okolicy szyi, nad obojczykami oraz w okolicy pachowej. Czasem stwierdza się powiększenie wątroby i śledzony. Zmiany dotyczące skóry, płuc, przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego pojawiają się późno. U 1/3 chorych stwierdza się niedokrwistość. W rozmazie krwi obserwuje się eozynofilię i monocytozę, z czasem pojawia limfocytopenia ze względną neutrocytozą. OB jest znacznie podwyższone. O rozpoznaniu decyduje badanie histopatologiczne i cytologiczne węzła chłonnego. Histopatologiczna klasyfikacja zmian w węzłach chłonnych wg Lukes-Butlera wyróżnia cztery postacie ziarnicy złośliwej. Najczęstszą jest nodular sclerosis (NS) oraz mixed cellularity (MC) i stanowią one ok. 90% wszystkich przypadków LGM. Rzadziej występuje postać lymphocyte predominance (LP) oraz lymphocyte depletion (LD).
Ziarnica złośliwa ma charakterystyczny etapowy przebieg co stało się podstawą do podziału jej na cztery stopnie zaawansowania klinicznego (Tabela).
Tabela. Stadia kliniczne ziarnicy złośliwej i częstość ich występowania.
-
Umiejscowienie zmian
Częstość występowania
Stadium kliniczne
Procesem chorobowym jest zajęta jedna grupa węzłów
10%
IA IB
Proces chorobowy obejmuje dwie lub więcej grup węzłów chłonnych po jednej stronie przepony
20%
IIA IIB
Procesem chorobowym są objęte węzły chłonne po obu stronach przepony
60%
IIIA IIIB
Zajęte są węzły chłonne, szpik kostny i narządy wewnętrzne
10%
IVA IVB
A – bez objawów ogólnych
B – z objawami ogólnymi